Huntingtonin tauti – periytyvä murhenäytelmä

”Kun menimme Johnnyn kanssa naimisiin, uskoin vilpittömästi, että eläisimme onnellisina lopun elämäämme. Mutta vähitellen tuo kultainen, huolehtivainen mies muuttui perinpohjaisesti persoonallisuudeltaan. Hän alkoi jopa saada hallitsemattomia, väkivaltaisia raivokohtauksia. Aikanaan hänet piti panna psykiatriseen sairaalaan, jossa hän lopulta kuoli. Vuosia myöhemmin saimme tietää, että hänen käsittämättömällä koettelemuksellaan oli nimi: Huntingtonin tauti.” (Janice)

TUHANNET ihmiset eri puolilla maailmaa sairastavat Huntingtonin tautia, periytyvää keskushermoston sairautta. Se puhkeaa monesti useammassa kuin yhdessä perheenjäsenessä. Janice kertoo: ”Johnnyn kuoleman jälkeen perheessämme on kuollut Huntingtonin tautiin kolme poikaa ja yksi tytär, ja kolme lapsenlastani sairastaa sitä. Tuntuu etten ole ehtinyt surra yhden kuolemaa kunnolla ennen kuin on ollut aika surra seuraavaa.”

Huntingtonin tautia on syystäkin kuvailtu ”eläväksi painajaiseksi”, josta kärsii paitsi sitä sairastava myös ne, jotka joutuvat huolehtimaan hänestä. Millainen tuo tauti oikeastaan on? Miten potilaita ja heidän hoitajiaan voidaan auttaa?

Oireet

Huntingtonin tauti on saanut nimensä lääkäri George Huntingtonin mukaan, joka ensimmäisenä kuvasi sen oireet vuonna 1872, ja sille ovat ominaisia kummalliset persoonallisuuden ja käyttäytymisen muutokset, jotka ilmenevät yhä selvemmin taudin edetessä. Ne vaihtelevat mielialan heilahduksista ja ärtyneisyydestä masennukseen ja väkivaltaisiin kiukunpuuskiin. Potilaalla voi olla myös pakkoliikkeitä ja raajojen levottomuutta. Koordinaatiokyky heikkenee, ja potilaasta tulee yhä kömpelömpi. Puhe muuttuu epäselväksi. Nieleminen on vaikeaa, ja muisti ja keskittymiskyky katoavat. Oppiminen, organisoiminen ja ongelmien ratkaiseminen, jotka aiemmin sujuivat rutiiniluonteisesti, tuntuvat nyt raskailta, elleivät peräti mahdottomilta. *

Oireet eivät häviä koskaan, vaan voimistuvat vähitellen potilaan loppuelämän aikana. * Väistämättä käy niin, että hänen on jossain vaiheessa lopetettava työnteko eikä hän enää kykene huolehtimaan itsestään. Tämä on hänelle usein ankara isku. ”Olin talonrakentaja”, kertoo Bill. ”Nyt olen tyhjän panttina. Olen äärettömän turhautunut.”

Huntington-potilaasta voi tuntua järkyttävältä nähdä, miten hänen ruumiinvoimansa ja henkiset kykynsä heikkenevät tasaiseen tahtiin. Eikä omaisellekaan ole mitenkään helppoa seurata, kun tämä hirvittävä sairaus tiukentaa otettaan potilaasta. Miten Huntingtonin tautia sairastavaa voidaan tukea?

 Tukea potilaalle

Huntingtonin tautiin ei ole parannuskeinoa, mutta monet ovat tulleet toimeen oireiden kanssa sopivalla lääkehoidolla. ”Lääkitys ei vaikuta sairauden aiheuttamaan pitkän aikavälin rappeutumiseen”, sanoo neurologi Kathleen Shannon, ”mutta kohentaa huomattavasti potilaiden elämänlaatua.”

Jotkut ovat esimerkiksi hyötyneet lääkkeistä, jotka hillitsevät kouristuksenomaisia liikkeitä ja vähentävät masennusta. Myös ravitsemusneuvoja voi auttaa, sillä potilailla on usein ongelmana painon putoaminen ja he tarvitsevat yleensä erittäin kaloripitoisen ruokavalion ollakseen laihtumatta.

Käyttämällä hiukan kekseliäisyyttä jotkin perheet ovat voineet auttaa potilasta sopeutumaan uusiin rajoituksiin. Esimerkiksi Monica kertoo: ”Kun isän puhe huononi, yritimme keksiä keinoja ymmärtää, mitä hän milloinkin pyysi.” Monica ja hänen perheensä tekivät kartongista suppeahkon lehtiön, jonka jokaisella sivulla oli yksi sana tai kuva. ”Isä oli mukana suunnittelussa”, sanoo Monica. ”Hän auttoi kuvien ja sanojen valinnassa.” Tällä uudella apuvälineellä Monican isä saattoi kommunikoida näyttämällä aina sitä sivua, jonka viestiä hän ei pystynyt pukemaan sanoiksi.

Silloinkin kun potilas ei voi poistua kotoaan tai hän on hoitolaitoksessa, perhe ja ystävät ovat tärkeitä. ”Saattaa olla vaikeaa käydä katsomassa niitä, joilla tauti on edennyt pitkälle”, myöntää Janice, ”mutta lapseni arvostivat paljon sitä, että ystävät pistäytyivät rohkaisemassa heitä.” Valitettavasti tällaisen tuen antaminen toisinaan laiminlyödään. ”Joskus meistä tuntuu yksinäiseltä”, sanoo Beatrice, jonka aviomiehellä on Huntingtonin tauti. ”Jos ystävät ihan vain piipahtaisivat tervehtimässä miestäni, se olisi hänelle suuri asia!”

Mitä potilaat siis tarvitsevat kaikkein eniten? ”Ymmärtämystä”, sanoo Bobby, tätä tautia sairastava Jehovan  todistaja. ”Seurakunnan kristityt veljet ja sisaret tietävät, että minulta voi mennä kokouksissa pari ylimääräistä minuuttia ajatusteni kokoamiseen vastaamista varten”, hän lisää. ”He eivät myöskään ota sitä henkilökohtaisesti, jos hermostun tai kiihdyn, sillä se kuuluu sairauteen.”

Tukea hoitajille

Tukea tarvitsevat tietysti myös hoitajat, sillä he joutuvat kokemaan monia ahdistavia hetkiä. ”Potilaan turvallisuus on jatkuva huolen aihe”, sanoo Janice. ”Mitä huonommaksi hän menee, sitä avuttomammaksi hoitaja tuntee itsensä.”

Hoitajat tarvitsevat selvästikin rohkaisua. Beatrice mainitsee yhden tavan antaa sitä. ”En voi jättää miestäni yksin”, hän kertoo, ”ja minun täytyy silloin tällöin kieltäytyä kyläkutsusta, koska en pääse lähtemään. Tuntuisi ihanalta, jos joku ystävä ehdottaisi, että vaikkapa hänen poikansa tai miehensä voisi olla mieheni kanssa hetken aikaa!” Hoitajat pitävät tällaista empaattista huomaavaisuutta varmasti suuressa arvossa! (1. Pietarin kirje 3:8.)

Kun Huntingtonin tauti etenee pitkälle, hoitajan on ehkä tehtävä kaikkein vaikein ratkaisu. ”On äärettömän vaikeaa joutua sanomaan: ’En pysty enää hoitamaan sinua’”, kertoo Janice.

Päätös siirtää potilas hoitolaitokseen on asia, jota kristitty haluaa harkita huolellisesti ja rukouksen hengessä. Raamattu kehottaa kristittyjä pitämään ”huolta omaisistaan”, mihin sisältyy sairaista vanhemmista tai lapsista huolehtiminen (1. Timoteukselle 5:8). Tätä raamatullista velvollisuutta ei tule koskaan sivuuttaa pelkistä mukavuussyistä. Toisaalta jotkin tekijät – kuten huoli potilaan turvallisuudesta – saattavat tehdä ammattihoidosta rakkaudellisimman ja käytännöllisimmän vaihtoehdon. Kyse on perheen omasta ratkaisusta, jota muiden tulee kunnioittaa (Roomalaisille 14:4).

Varma toivo

Raamattu on erityisen lohduttava niille, jotka kamppailevat Huntingtonin taudin tai muiden parantumattomien sairauksien kanssa. Se esittää varman toivon vanhurskaasta uudesta maailmasta, jossa ”yksikään – – ei sano: ’Minä olen sairas.’” Lisäksi Raamatussa ennustetaan, että ”rampa kiipeää kuin jalohirvi ja mykän kieli huutaa ilosta”. (Jesaja 33:24; 35:6.)

Tämä toivo lohduttaa edellä mainittua Bobbya. Hän sanoo: ”Tätä parannuskeinoa minä tavoittelen. Se on tulevaisuus, joka saa kaiken tämän tuntumaan aikanaan kaukaiselta menneisyydeltä.”

[Alaviitteet]

[Tekstiruutu s. 21]

Huntingtonin taudin periytyminen – 50 prosentin mahdollisuus

Huntingtonin tautia sairastavan isän tai äidin lapsi perii saman sairauden 50 prosentin todennäköisyydellä. Miksi?

Elimistön jokaisessa solussa on 23 kromosomiparia. Kunkin parin toinen puoli on tullut isältä ja toinen äidiltä. Oletetaan, että isä sairastaa Huntingtonin tautia. Koska häneltä siirtyy lapselle ainoastaan toinen puolisko kromosomiparista ja koska vain toinen noista puoliskoista on viallinen, todennäköisyys periä tauti on 50 prosenttia.

Taudin oireet eivät yleensä tule ilmi ennen kuin ihminen on 30–50-vuotias, joten joskus hänellä on jo lapsia siinä vaiheessa, kun tauti diagnosoidaan.

[Tekstiruutu s. 22]

Kertoako vai ei

Kuinka paljon potilaan pitäisi saada tietää, kun hänellä todetaan Huntingtonin tauti? Joskus perheet pelkäävät, että sairas ei kestä tietoa parantumattomasta, rappeuttavasta sairaudesta. On kuitenkin epäviisasta olettaa suoralta kädeltä, ettei hän halua kuulla diagnoosia. ”Omat pelkomme ja huolemme voivat tehdä meistä ylihuolehtivia”, varoitetaan tästä taudista kertovassa kirjasessa ja jatketaan: ”[Potilas saattaa] tuntea syvää huojennusta kuullessaan, että vikaan meneville asioille on vihdoinkin selitys.” Lisäksi koska tauti on periytyvä, sitä sairastavien on erittäin tärkeää tietää, että se voi välittyä heidän tuleville lapsilleen.

[Kuva s. 21]

Janicelta on kuollut neljä lasta Huntingtonin tautiin