헌팅턴병—유전으로 인해 초래되는 비극을 이해함

“조니와 결혼했을 때 나는 앞으로 우리가 언제까지나 행복하게 살 것이라고 진심으로 생각하였습니다. 그런데 다정하고 자상하던 남편이 점차 성격이 바뀌더니 완전히 딴 사람이 되었습니다. 심지어 자신을 제어하지 못하고 갑자기 감정이 폭발하는 일도 있게 되었습니다. 나중에 남편은 한 정신 병원에 입원해야 하였으며 결국 그곳에서 사망하였습니다. 여러 해 후에야 우리는 남편이 겪었던 그 수수께끼 같은 고통에 헌팅턴병이라는 이름이 붙어 있다는 사실을 알게 되었습니다.”—재니스.

세계 전역에서 많은 사람들이 중추 신경계에 발생하는 유전성 장애인 헌팅턴병을 앓고 있습니다. 헌팅턴병은 유전병이기 때문에 가족 가운데서 여러 사람이 걸리는 경우가 많습니다. 재니스는 이렇게 말합니다. “남편이 사망한 이후로 아들 셋과 딸 하나를 헌팅턴병으로 잃었고, 지금도 손자녀 가운데 세 명이 그 병에 걸려 있습니다. 집안 식구 한 사람을 잃고 나면 미처 슬퍼할 겨를도 없이 또 다른 식구를 잃곤 했던 것 같아요.”

헌팅턴병이 환자뿐만 아니라 환자를 돌보아야 하는 사람에게도 “끔찍한 악몽 같은 병”으로 일컬어지고 있는 데에는 그만한 이유가 있습니다. 헌팅턴병은 도대체 어떤 병입니까? 그 병에 걸린 사람들을—그리고 그들을 보살피는 사람들을—어떻게 도울 수 있습니까?

증상

헌팅턴병이란 1872년에 최초로 이 병의 증상을 묘사한 조지 헌팅턴 박사의 이름을 따서 명명된 병입니다. 이 병은 성격과 행동이 미묘하게 바뀌는 것이 특징인데, 그러한 변화는 병이 진행될수록 더욱더 명백하게 나타납니다. 또한 그러한 변화는 종잡을 수 없이 기분이 변하고 과민한 태도를 나타내는 것에서부터 우울해하고 난폭하게 성질을 내는 것까지 다양하게 나타납니다. 환자는 자신도 모르게 몸을 갑자기 격렬하게 움직이거나 수족의 움직임이 불안정하게 될 수도 있습니다. 근육의 협력 기능이 약화되어 환자는 점점 더 동작이 어설퍼집니다. 말 또한 어눌해집니다. 무엇을 삼키는 것도 어렵게 되며 기억력과 집중력이 감퇴됩니다. 한때 정상적으로 잘 했던, 배우고 조직하고 문제를 해결하는 일을 아예 못하게 되지는 않더라도 이제는 그런 일을 하는 것을 부담스럽게 느끼게 됩니다. *

헌팅턴병의 증상은 환자의 남은 생애 내내 계속되거나 더욱더 심해집니다. * 환자는 어쩔 수 없이 직장을 그만두어야 하고 더 이상 자신을 돌볼 수도 없게 될 것입니다. 종종 이것은 헌팅턴병에 걸린 당사자에게는 엄청난 타격입니다. “나는 집을 짓는 일을 하였지요. 그런데 지금은 아무것도 못하고 있습니다. 너무나 좌절감이 듭니다.” 헌팅턴병에 걸린 빌의 말입니다.

그렇습니다. 헌팅턴병을 앓고 있는 사람은 자기의 신체적·정신적 능력이 차츰 약해지는 것을 보면서 참담한 느낌이 들 수 있습니다. 뿐만 아니라, 이 끔찍한 병에 걸려 고통을 겪는 모습을 사랑하는 사람이 지켜보는 것 역시 가슴 아픈 일입니다. 그러면 헌팅턴병에 걸린 사람을 돕기 위해 어떻게 할 수 있습니까?

헌팅턴병에 걸린 사람을 돕는 방법

헌팅턴병을 치유할 수 있는 방법은 없지만, 적절히 치료한 결과 많은 환자들이 자기들의 증상에 잘 대처할  수 있게 되었습니다. “치료를 하더라도 이 병의 특징인 장기간에 걸친 신체 기능의 저하를 막을 수는 없지만, 그래도 환자가 영위하는 생활의 질은 크게 개선된다”고, 캐슬린 섀넌 박사는 말합니다.

예를 들어, 헌팅턴병을 앓고 있는 일부 사람들은 발작적인 몸 동작을 억제하고 우울한 기분을 조절하는 약을 복용함으로 유익을 얻고 있습니다. 영양학자들로부터 지원을 받는 것도 도움이 될 수 있습니다. 이유가 무엇입니까? 헌팅턴병 환자들은 흔히 체중이 줄어드는 문제를 겪으며, 따라서 그들은 일반적으로 고칼로리 식사를 해서 체중을 유지해야 하기 때문입니다.

어떤 가족들은 약간의 창의력을 발휘함으로, 헌팅턴병에 걸린 가족 성원이 새로 직면하게 된 장애에 잘 적응하도록 도울 수 있었습니다. 예를 들면, 모니카는 이렇게 말합니다. “우리는 아버지가 말을 잘 못하게 되자 아버지가 우리한테 원하는 것이 무엇인지를 알아낼 방법을 강구하였지요.” 모니카와 그의 가족은 여러 장의 판지로, 용지를 끼웠다 뺐다 할 수 있는 간단한 노트를 만들었는데, 각 판지에는 낱말이나 그림이 하나씩 들어 있었습니다. “우리는 이 노트를 만드는 일에 아버지를 동참시켰지요. 아버지는 그림이나 낱말을 선택하는 일을 도왔습니다.” 모니카의 말입니다. 이 새로운 도구 덕분에 모니카의 아버지는 말로 표현할 수 없는 것들은 그 노트에 있는 낱말이나 그림을 가리킴으로 의사 소통을 할 수 있게 되었습니다.

헌팅턴병을 앓고 있는 사람이 집에만 있어야 하거나 요양원에 수용되어 있는 경우라 하더라도 가족이나 친구들과 접촉하는 것이 중요합니다. “헌팅턴병 말기 환자를 문병간다는 것이 쉽지 않을 수” 있다고 인정하면서 재니스는 이렇게 말합니다. “하지만 우리 아이들은 친구들이 잠깐 들러서 격려해 주는 것을 무척 고마워하였습니다.” 안타깝게도 이런 식으로 지원을 베푸는 일을 소홀히 하는 경우가 때때로 있습니다. 남편이 헌팅턴병에 걸려 있는 베아트리스는 이렇게 말합니다. “어떤 때는 우리가 외톨이 같은 느낌이 들어요. 친구들이 잠깐 들러 안부를 물어 주기만 해도 남편은 아주 좋아할 겁니다!”

이 모든 점을 고려할 때, 헌팅턴병을 앓고 있는 사람들에게 가장 필요한 것은 무엇입니까? “이해심이죠.” 헌팅턴병을 앓고 있는 여호와의 증인인 보비의 말입니다. 그는 이렇게 덧붙입니다. “회중 내의 그리스도인 형제 자매들은 집회  때에 내가 생각을 정리해서 해설을 하는 데에는 1, 2분 정도가 더 걸릴 수 있다는 사실을 잘 알고 있습니다. 또한 내가 짜증을 내거나 흥분하더라도 언짢게 생각하지 않습니다. 그건 그저 내가 앓고 있는 병의 한 가지 증상일 뿐이니까요.”

병간호하는 사람을 지원하려면

물론 병간호하는 사람들에게도 지원이 필요합니다. 그들은 불안한 순간들을 많이 겪게 되기 때문입니다. 재니스는 이렇게 말합니다. “환자의 안전에 대한 걱정이 가실 날이 없지요. 환자의 병세가 악화되면 절망감을 느끼게 됩니다.”

분명, 병간호를 하는 사람들에게는 격려가 필요합니다. 베아트리스는 격려를 베풀 수 있는 한 가지 방법을 이렇게 설명합니다. “나는 남편 혼자만 두고 다닐 수 없는 입장이지요. 그러다 보니 이따금 모임에 초대를 받더라도 ‘초대는 고맙지만 갈 수 없겠는데요’ 하고 말해야 합니다. 그런 경우에 어떤 친구가 ‘십대인 우리 아들이나 내 남편이 잠깐 네 남편과 함께 있어 줄 수 있을 거야’라고 얘기해 주면 무척 고마울 겁니다!” 분명, 병간호를 하는 사람들은 그처럼 감정 이입을 나타내는 배려에 대해 깊이 감사합니다!—베드로 첫째 3:8.

헌팅턴병이 말기에 이르게 되면, 병간호를 하는 사람은 아마 그 어떤 것보다도 가슴 아픈 결정을 내려야 할지 모릅니다. “‘더는 당신을 돌봐 줄 수 없겠군요’라는 말을 해야 한다는 건 너무나 힘든 일입니다.” 재니스의 말입니다.

헌팅턴병을 앓고 있는 사람을 요양원으로 옮기는 일은 그리스도인이라면 주의 깊이 기도하는 마음으로 고려해서 내리기를 원하는 결정일 것입니다. 성서에서는 그리스도인들에게 ‘자기에게 속한 사람들을 부양’할 것을 명령하며, 이 명령에는 병을 앓고 있는 부모나 자녀를 부양하는 것도 포함됩니다. (디모데 첫째 5:8) 누구도 자신만의 편의를 위해 이러한 성경적 책임을 저버리는 일이 있어서는 결코 안 됩니다. 한편, 어떤 요인 때문에 전문가의 보살핌을 받게 하는 것이 가장 사랑을 나타내는 현실적인 조처인 경우도 있을 수 있는데, 환자의 안전에 대한 염려가 그러한 요인 중 하나입니다. 이것은 가족들끼리 자체적으로 내려야 할 결정이며, 다른 사람들은 그러한 결정을 존중해야 합니다.—로마 14:4.

확실한 희망

성서는 헌팅턴병이나 그 밖의 불치병에 걸려 투병 중인 사람들에게 특히 위로가 됩니다. 성경에서는 “어떤 거주자도 ‘내가 병들었다’고 말하지 않을” 의로운 신세계에 관한 확실한 희망을 제시합니다. 뿐만 아니라, 성서에서는 “저는 사람은 사슴처럼 올라가고, 말 못 하는 사람의 혀는 환성을 발할 것”이라고 예언합니다.—이사야 33:24; 35:6.

앞서 언급된 보비는 이러한 희망을 통해 위로를 받았습니다. 그는 이렇게 말합니다. “나는 바로 그러한 치료를 받고 싶습니다. 그때에는 이 모든 고통이 아득한 과거에 있었던 일처럼 느껴질 것입니다.”

[각주]

[21면 네모]

헌팅턴병의 유전—가능성은 반반

헌팅턴병을 앓고 있는 부모를 둔 자녀 개개인이 그 병을 유전받을 가능성은 50퍼센트이다. 이유가 무엇인가?

우리 몸의 세포 하나하나에는 23쌍의 염색체가 들어 있다. 각 쌍에서 한 염색체는 아버지로부터, 다른 하나는 어머니로부터 물려받은 것이다. 그런데 아버지가 헌팅턴병 환자라고 가정해 보자. 아버지는 자기가 가진 두 개의 염색체 가운데 단 하나만을 물려줄 것이며, 두 염색체 가운데 하나만 손상된 상태이기 때문에, 헌팅턴병을 유전받을 가능성은 동전 던지기를 할 때처럼 반반이 될 것이다.

헌팅턴병은 대개 30세에서 50세가 되어서야 증상이 나타나기 때문에, 이미 자녀를 둔 후에야 헌팅턴병이 있다는 진단을 받게 되는 경우가 때때로 있다.

[22면 네모]

말해야 하는가, 말하지 말아야 하는가

헌팅턴병을 앓고 있다는 진단이 내려지면 환자에게 어느 정도까지 이야기해야 하는가? 어떤 가족 성원들은 아픈 사람이 자기가 치유될 수 없는 퇴행성 질환에 걸렸다는 사실을 감당할 수 없을까 봐 두려워한다. 하지만 그저 환자가 알고 싶어하지 않을 것이라고 추측하는 것은 지혜롭지 않다. “우리는 두렵고 마음이 아픈 나머지 지나치게 감싸려는 태도를 나타낼 수 있다”고, 헌팅턴병에 관해 알려 주는 한 책자에서는 주의를 준다. 그 책자에서는 이렇게 덧붙인다. “[아마도 환자는] 자기에게 그 모든 고통스러운 증상들이 나타나고 있는 이유를 마침내 알게 되면 깊은 안도감을 느낄 것이다.” 뿐만 아니라, 헌팅턴병은 유전되기 때문에, 그 병에 걸린 사람이 자기가 후에 자녀를 가질 경우 이 병을 물려줄 위험성이 있다는 것을 알고 있는 것은 매우 중요하다.

[21면 삽화]

헌팅턴병으로 네 자녀를 잃은 재니스