ജീവൻ ചങ്ങലക​ളു​ടെ വിസ്‌മ​യാ​വ​ഹ​മായ ഒരു സമാഹാ​രം

നിങ്ങളു​ടെ ശരീരം അതിസൂക്ഷ്‌മ ചങ്ങലക​ളു​ടെ ഒരു സമാഹാ​ര​മാ​ണെന്ന്‌ നിങ്ങൾ എന്നെങ്കി​ലും ചിന്തി​ച്ചി​ട്ടു​ണ്ടോ? ഒരുപക്ഷേ ഇല്ലായി​രി​ക്കും. എന്നാൽ വാസ്‌ത​വ​ത്തിൽ, “പ്രസക്ത​മായ ഏറ്റവും ചെറിയ ഘടകങ്ങ​ളു​ടെ തലത്തിൽ” ജീവൻ “സംഘടനാ ഉപാധി​യാ​യി ചങ്ങലയെ” ഉപയോ​ഗി​ക്കു​ന്ന​താ​യി ജീവൻ പ്രവർത്തി​ക്കുന്ന വിധം (ഇംഗ്ലീഷ്‌) എന്ന പുസ്‌തകം പറയുന്നു. ഈ കാരണ​ത്താൽ, ഈ ചങ്ങലക​ളിൽ ചിലതി​ലുള്ള ഒരു ചെറിയ തകരാ​റി​നു​പോ​ലും നമ്മുടെ ആരോ​ഗ്യ​ത്തെ ഗണ്യമായ വിധത്തിൽ ബാധി​ക്കാൻ കഴിയും. ഏതാണ്‌ ഈ ചങ്ങലകൾ? അവ എങ്ങനെ പ്രവർത്തി​ക്കു​ന്നു? നമ്മുടെ ആരോ​ഗ്യ​വും സുസ്ഥി​തി​യു​മാ​യി അവ എങ്ങനെ ബന്ധപ്പെ​ട്ടി​രി​ക്കു​ന്നു?

അടിസ്ഥാ​ന​പ​ര​മാ​യി, ഇവ ചങ്ങലരൂ​പ​ത്തി​ലുള്ള തന്മാ​ത്ര​ക​ളാണ്‌. ഇവയെ മുഖ്യ​മാ​യും രണ്ടു വിഭാ​ഗ​ത്തിൽപ്പെ​ടു​ത്താം. ആദ്യത്തെ വിഭാഗം പ്രോ​ട്ടീൻ (മാംസ്യം) തന്മാ​ത്ര​ക​ളാണ്‌. അവയെ​ക്കു​റി​ച്ചാണ്‌ ഈ ലേഖന​ത്തിൽ നമ്മൾ പരിചി​ന്തി​ക്കാൻ പോകു​ന്നത്‌. രണ്ടാമത്തെ വിഭാ​ഗ​ത്തിൽ, ജനിതക വിവരങ്ങൾ ശേഖരി​ച്ചു​വെ​ക്കു​ക​യും കൈമാ​റു​ക​യും ചെയ്യുന്ന ഡിഎൻഎ-യും ആർഎൻഎ-യും ഉൾപ്പെ​ടു​ന്നു. തീർച്ച​യാ​യും, ഈ രണ്ടു വിഭാ​ഗ​ത്തിൽപ്പെ​ടുന്ന തന്മാ​ത്ര​ക​ളും വളരെ അടുത്ത്‌ ബന്ധപ്പെ​ട്ടി​രി​ക്കു​ന്നു. വാസ്‌ത​വ​ത്തിൽ ഡിഎൻഎ-യുടെ​യും ആർഎൻഎ-യുടെ​യും പ്രാഥ​മി​ക​മായ ഒരു ധർമം ജീവന്‌ ആധാര​മായ നിരവ​ധി​വ​രുന്ന പ്രോ​ട്ടീ​നു​കളെ ഉത്‌പാ​ദി​പ്പി​ക്കു​ക​യെ​ന്ന​താണ്‌.

ഉത്‌​പ്രേ​ര​കങ്ങൾ, കാവൽക്കാർ, തൂണുകൾ

ശരീര​ത്തി​ലെ വലിപ്പ​മേ​റിയ തന്മാ​ത്ര​ക​ളിൽ ഏറ്റവും വൈവി​ധ്യ​മാർന്നതു പ്രോ​ട്ടീ​നു​ക​ളാണ്‌. പ്രോ​ട്ടീൻകു​ടും​ബ​ത്തിൽ ആന്റി​ബോ​ഡി​കൾ (പ്രതി​ദ്ര​വ്യ​ങ്ങൾ), എൻ​സൈ​മു​കൾ, സന്ദേശ​വാ​ഹകർ, ചമയ പ്രോ​ട്ടീ​നു​കൾ (structural proteins), ട്രാൻസ്‌പോർട്ട്‌ പ്രോ​ട്ടീ​നു​കൾ (പദാർഥങ്ങൾ ഒരിട​ത്തു​നി​ന്നും മറ്റൊ​രി​ട​ത്തേക്കു കൊണ്ടു​പോ​കു​ന്നവർ) എന്നിവ ഉൾപ്പെ​ടു​ന്നു. പ്രതി​ദ്ര​വ്യ​ങ്ങൾ അഥവാ ഇമ്മ്യൂ​ണോ​ഗ്ലോ​ബു​ലി​നു​ക​ളു​ടെ വലിയ ശേഖരം ബാക്ടീ​രിയ, വൈറസ്‌ തുടങ്ങിയ അന്യ ആക്രമ​ണ​കാ​രി​കളെ പ്രതി​രോ​ധി​ക്കു​ന്നു. മറ്റു ഗ്ലോബു​ലി​നു​കൾ പരുക്കു​മൂ​ലം തകരാ​റി​ലായ രക്തക്കു​ഴ​ലു​കൾ അടയ്‌ക്കാൻ സഹായി​ക്കു​ന്നു.

എൻ​സൈ​മു​കൾ, ഉത്‌​പ്രേ​ര​കങ്ങൾ അഥവാ രാസത്വ​ര​ക​ങ്ങ​ളാ​യി വർത്തി​ക്കു​ന്നു. അതായത്‌ അവ, ദഹനത്തിൽ ഉൾപ്പെ​ട്ടി​രി​ക്കു​ന്ന​വ​പോ​ലുള്ള രാസ​പ്ര​വർത്ത​ന​ങ്ങളെ ത്വരി​ത​പ്പെ​ടു​ത്തു​ന്നു. വാസ്‌ത​വ​ത്തിൽ,  “എൻ​സൈ​മു​കൾ ഇല്ലായി​രു​ന്നെ​ങ്കിൽ ശരീര​ത്തി​നു വേണ്ടത്ര പോഷണം കിട്ടാതെ നിങ്ങൾ വലഞ്ഞേനെ, കാരണം [അവയുടെ അഭാവ​ത്തിൽ] ഒരു സാധാരണ ഭക്ഷണം ദഹിക്കു​ന്ന​തിന്‌ 50 വർഷം എടുക്കും” എന്ന്‌ ജീവന്റെ തന്തു (ഇംഗ്ലീഷ്‌) എന്ന പുസ്‌തകം വിശദീ​ക​രി​ക്കു​ന്നു. അസംബ്ലി ലൈൻ രീതി​യി​ലാണ്‌ എൻ​സൈ​മു​കൾ പ്രവർത്തി​ക്കു​ന്നത്‌, അതായത്‌ ഓരോ പ്രോ​ട്ടീ​നും ഒരു പ്രത്യേക ധർമം നിർവ​ഹി​ക്കു​ന്നു. ഉദാഹ​ര​ണ​ത്തിന്‌, മാൾട്ടേസ്‌ എന്ന എൻസൈം മാൾട്ടോസ്‌ എന്ന പഞ്ചസാ​രയെ രണ്ടു ഗ്ലൂക്കോസ്‌ തന്മാ​ത്ര​ക​ളാ​യി വിഘടി​പ്പി​ക്കു​ന്നു. ലാക്ടേസ്‌ പാലിലെ പഞ്ചസാ​ര​യായ ലാക്ടോ​സി​നെ വിഘടി​പ്പി​ക്കു​ന്നു. മറ്റ്‌ എൻ​സൈ​മു​കൾ ആറ്റങ്ങ​ളെ​യും തന്മാ​ത്ര​ക​ളെ​യും സംയോ​ജി​പ്പിച്ച്‌ പുതിയ പദാർഥങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കു​ന്നു. മിന്നൽ വേഗത്തി​ലാണ്‌ എൻ​സൈ​മു​കൾ അവയുടെ ജോലി നിർവ​ഹി​ക്കു​ന്നത്‌. ഒരൊറ്റ എൻസൈം തന്മാ​ത്ര​യ്‌ക്ക്‌ ഒരു സെക്കൻഡിൽ ആയിര​ക്ക​ണ​ക്കി​നു രാസ​പ്ര​വർത്ത​ന​ങ്ങ​ളിൽ ഉത്‌​പ്രേ​ര​ക​മാ​യി വർത്തി​ക്കാൻ സാധി​ക്കും.

പ്രോ​ട്ടീൻ കുടും​ബ​ത്തി​ലെ മറ്റൊരു കൂട്ടരായ ഹോർമോ​ണു​കൾ സന്ദേശ​വാ​ഹ​ക​രാ​യി പ്രവർത്തി​ക്കു​ന്നു. രക്തപ്ര​വാ​ഹ​ത്തി​ലേക്കു സ്രവി​ക്ക​പ്പെ​ടുന്ന അവ മറ്റു ശരീര​ഭാ​ഗ​ങ്ങ​ളു​ടെ പ്രവർത്ത​നത്തെ ഉത്തേജി​പ്പി​ക്കു​ക​യോ മന്ദീഭ​വി​പ്പി​ക്കു​ക​യോ ചെയ്യുന്നു. ഉദാഹ​ര​ണ​ത്തിന്‌, കോശ​ങ്ങ​ളു​ടെ ഊർജ​സ്രോ​ത​സ്സായ ഗ്ലൂക്കോ​സി​നെ ആഗിരണം ചെയ്യാൻ അവയെ ഉത്തേജി​പ്പി​ക്കു​ന്നത്‌ ഇൻസു​ലി​നാണ്‌. ചമയ പ്രോ​ട്ടീ​നു​ക​ളാണ്‌ വേറൊ​രു കൂട്ടർ. തരുണാ​സ്ഥി, മുടി, നഖം, ത്വക്ക്‌ എന്നിവ​യു​ടെ പ്രധാന ഘടകങ്ങൾ കൊളാ​ജൻ, കെരാ​റ്റിൻ തുടങ്ങിയ ചമയ പ്രോ​ട്ടീ​നു​ക​ളാണ്‌. ഈ പ്രോ​ട്ടീ​നു​കൾ “കോശ​ങ്ങ​ളിൽ തൂണുകൾ, തുലാങ്ങൾ, പ്ലൈവുഡ്‌, സിമന്റ്‌, ആണികൾ എന്നിവ​യ്‌ക്കു തുല്യ​മാ​യി വർത്തി​ക്കു​ന്നു” എന്ന്‌ ജീവൻ പ്രവർത്തി​ക്കുന്ന വിധം എന്ന പുസ്‌തകം പറയുന്നു.

കോശ​സ്‌ത​ര​ങ്ങ​ളി​ലെ ട്രാൻസ്‌പോർട്ട്‌ പ്രോ​ട്ടീ​നു​കൾ പദാർഥ​ങ്ങളെ കോശ​ങ്ങൾക്ക​ക​ത്തേ​ക്കും പുറ​ത്തേ​ക്കും കടക്കാൻ അനുവ​ദി​ക്കുന്ന പമ്പുക​ളും ചാലു​ക​ളു​മാ​യി വർത്തി​ക്കു​ന്നു. നമുക്കി​പ്പോൾ, പ്രോ​ട്ടീ​നു​കൾ എന്തിനാൽ നിർമി​ക്ക​പ്പെ​ട്ടി​രി​ക്കു​ന്നു​വെ​ന്നും ചങ്ങലരൂ​പ​ത്തി​ലുള്ള ഘടന അവയുടെ പ്രവർത്ത​ന​വു​മാ​യി എങ്ങനെ ബന്ധപ്പെ​ട്ടി​രി​ക്കു​ന്നു​വെ​ന്നും നോക്കാം.

ലാളി​ത്യ​ത്തിൽ അധിഷ്‌ഠി​ത​മായ സങ്കീർണത

മിക്ക ഭാഷക​ളു​ടെ​യും ഒരു അടിസ്ഥാന ഘടകമാണ്‌ അക്ഷരമാല. അക്ഷരങ്ങൾ ചേർന്നു വാക്കു​ക​ളു​ണ്ടാ​കു​ന്നു. വാക്കുകൾ ചേർന്നു വാക്യ​ങ്ങ​ളും. തന്മാ​ത്രീയ തലത്തിൽ, ജീവൻ സമാന​മായ ഒരു തത്ത്വമാണ്‌ ഉപയോ​ഗി​ക്കു​ന്നത്‌. ഡിഎൻഎ ഒരു മാസ്റ്റർ “അക്ഷരമാല” പ്രദാനം ചെയ്യുന്നു. അതിശ​യ​ക​ര​മാ​യി, ഈ “അക്ഷരമാല”യിൽ നാല്‌ അക്ഷരങ്ങളേ ഉള്ളൂ—A,C,G,T. അഡിനിൻ, സൈ​റ്റോ​സിൻ, ഗ്വാനിൻ, തൈമിൻ എന്നീ രാസ ബേസു​ക​ളെ​യാണ്‌ ഈ അക്ഷരങ്ങൾ സൂചി​പ്പി​ക്കു​ന്നത്‌. ഈ നാലു ബേസു​ക​ളിൽനി​ന്നും ഡിഎൻഎ ഒരു ആർഎൻഎ മധ്യസ്ഥൻ വഴി അമിനോ അമ്ലങ്ങൾക്ക്‌ രൂപം കൊടു​ക്കു​ന്നു, ഇവയെ വാക്കു​ക​ളോ​ടു താരത​മ്യ​പ്പെ​ടു​ത്താൻ സാധി​ക്കും. എന്നാൽ സാധാരണ വാക്കു​ക​ളിൽനി​ന്നു വ്യത്യ​സ്‌ത​മാ​യി, എല്ലാ അമിനോ അമ്ലങ്ങൾക്കും തുല്യ എണ്ണം അക്ഷരങ്ങളേ ഉള്ളൂ, മൂന്നെണ്ണം മാത്രം. റൈ​ബോ​സോ​മു​കൾ എന്നു വിളി​ക്ക​പ്പെ​ടുന്ന “പ്രോ​ട്ടീൻ-സംയോ​ജക യന്ത്രങ്ങൾ” അമിനോ അമ്ലങ്ങളെ ബന്ധിപ്പി​ക്കു​ന്നു. അതിന്റെ ഫലമാ​യു​ണ്ടാ​കുന്ന ചങ്ങലകളെ അഥവാ പ്രോ​ട്ടീ​നു​കളെ വാക്യ​ങ്ങ​ളോട്‌ ഉപമി​ക്കാൻ സാധി​ക്കും.  പറയു​ക​യോ എഴുതു​ക​യോ ചെയ്യുന്ന ഒരു വാക്യ​ത്തിൽ ഉള്ള വാക്കു​ക​ളു​ടെ എണ്ണത്തിൽനി​ന്നും വ്യത്യ​സ്‌ത​മാ​യി, ഒരു സാധാരണ പ്രോ​ട്ടീ​നിൽ ഏതാണ്ട്‌ 300 മുതൽ 400 വരെ അമിനോ അമ്ലങ്ങൾ ഉണ്ടാ​യെ​ന്നു​വ​രാം.

ഒരു പരാമർശ ഗ്രന്ഥം പറയു​ന്നത്‌ പ്രകൃ​തി​യിൽ നൂറു​ക​ണ​ക്കിന്‌ വ്യത്യ​സ്‌ത​തരം അമിനോ അമ്ലങ്ങളു​ണ്ടെ​ങ്കി​ലും ഏകദേശം 20 തരം മാത്രമേ മിക്ക പ്രോ​ട്ടീ​നു​ക​ളി​ലും കാണ​പ്പെ​ടു​ന്നു​ള്ളൂ എന്നാണ്‌. ഈ അമിനോ അമ്ലങ്ങൾക്ക്‌ ഏതാണ്ട്‌ അനന്തമായ എണ്ണം സംയോ​ജ​നങ്ങൾ സാധ്യ​മാണ്‌. ഇത്‌ പരിചി​ന്തി​ക്കുക: വെറും 20 അമിനോ അമ്ലങ്ങൾ ഉൾപ്പെ​ടുന്ന 100 അമിനോ അമ്ലങ്ങൾ നീളമുള്ള ഒരു ചങ്ങലയു​ണ്ടെ​ങ്കിൽ ആ ചങ്ങല 10¹⁰⁰—1-നു ശേഷം 100 പൂജ്യങ്ങൾ വരുന്ന സംഖ്യ—വ്യത്യസ്‌ത വിധങ്ങ​ളിൽ ക്രമീ​ക​രി​ക്കാൻ കഴിയും.

പ്രോ​ട്ടീ​നു​ക​ളു​ടെ ആകൃതി​യും പ്രവർത്ത​ന​വും

പ്രോ​ട്ടീ​ന്റെ ആകൃതി കോശ​ത്തി​ലെ അതിന്റെ ധർമ​ത്തോ​ടു നിർണാ​യ​ക​മാ​യി ബന്ധപ്പെ​ട്ടി​രി​ക്കു​ന്നു. അമിനോ അമ്ലങ്ങളു​ടെ ഒരു ചങ്ങലയ്‌ക്ക്‌ ഒരു പ്രോ​ട്ടീ​ന്റെ ആകൃതി​യെ എങ്ങനെ​യാ​ണു സ്വാധീ​നി​ക്കാൻ സാധി​ക്കു​ന്നത്‌? ലോഹ​മോ പ്ലാസ്റ്റി​ക്കോ കൊണ്ടുള്ള ഒരു ചങ്ങലയി​ലെ അയഞ്ഞ കണ്ണിക​ളിൽനി​ന്നും വ്യത്യ​സ്‌ത​മാ​യി അമിനോ അമ്ലങ്ങൾ ചില പ്രത്യേക കോണു​ക​ളിൽ സംയോ​ജിച്ച്‌ നിശ്ചിത രൂപങ്ങൾ കൈവ​രി​ക്കു​ന്നു. ഇത്തരത്തി​ലുള്ള ചില രൂപങ്ങൾ ടെലി​ഫോൺ കോർഡി​ന്റെ ചുരു​ളു​കൾപോ​ലെ​യോ അല്ലെങ്കിൽ ഞൊറി​വുള്ള വസ്‌ത്ര​ത്തി​ലെ മടക്കു​കൾപോ​ലെ​യോ ആയിരി​ക്കും. പിന്നെ ഈ രൂപങ്ങൾ മടങ്ങി കൂടുതൽ സങ്കീർണ​മായ ത്രിമാന ഘടനക​ളു​ണ്ടാ​കു​ന്നു. പ്രോ​ട്ടീ​ന്റെ ആകൃതി ഒരു പ്രകാ​ര​ത്തി​ലും യാദൃ​ച്ഛി​ക​മാ​യി രൂപ​പ്പെ​ടു​ന്നതല്ല. തീർച്ച​യാ​യും, പ്രോ​ട്ടീ​ന്റെ ആകൃതി അതിന്റെ ധർമവു​മാ​യി വളരെ അടുത്തു ബന്ധപ്പെ​ട്ടി​രി​ക്കു​ന്നു. അമിനോ അമ്ല ചങ്ങലയി​ലെ തകരാറ്‌ പ്രോ​ട്ടീ​ന്റെ പ്രവർത്ത​ന​ത്തിൽ പ്രതി​ഫ​ലി​ക്കു​ന്നു എന്നത്‌ അതിനു തെളി​വാണ്‌.

ചങ്ങലയ്‌ക്ക്‌ തകരാ​റു​ള്ള​പ്പോൾ

പ്രോ​ട്ടീ​നി​ലെ അമിനോ അമ്ല ചങ്ങലയ്‌ക്ക്‌ എന്തെങ്കി​ലും തകരാ​റോ അത്‌ മടങ്ങി​യി​രി​ക്കുന്ന വിധത്തിൽ അപാക​ത​യോ ഉണ്ടെങ്കിൽ അത്‌ സിക്കിൾ-സെൽ അനീമിയ, സിസ്റ്റിക്‌ ഫൈ​ബ്രോ​സിസ്‌ തുടങ്ങി പല രോഗ​ങ്ങൾക്കും ഇടയാ​ക്കും. സിക്കിൾ-സെൽ അനീമിയ ഒരു ജനിതക രോഗ​മാണ്‌. ഈ രോഗ​മു​ള്ള​വ​രിൽ അരുണ​ര​ക്താ​ണു​ക്ക​ളി​ലെ ഹീമോ​ഗ്ലോ​ബിൻ തന്മാ​ത്രകൾ തകരാ​റു​ള്ള​താ​യി​രി​ക്കും. ഒരു ഹീമോ​ഗ്ലോ​ബിൻ തന്മാ​ത്ര​യിൽ നാലു ചങ്ങലക​ളി​ലാ​യി ക്രമീ​ക​രിച്ച 574 അമിനോ അമ്ലങ്ങളുണ്ട്‌. നാലു ചങ്ങലക​ളു​ള്ള​തിൽ രണ്ടു ചങ്ങലക​ളി​ലെ അമിനോ അമ്ല ക്രമത്തി​ലു​ണ്ടാ​കുന്ന ഒരു വ്യതി​യാ​നം​പോ​ലും  ഒരു സാധാരണ ഹീമോ​ഗ്ലോ​ബി​നെ സിക്കിൾ-സെൽ വകഭേ​ദ​മാ​ക്കി​ത്തീർക്കു​ന്നു. അമിനോ അമ്ല ചങ്ങലയു​ടെ ഒരു മർമസ്ഥാ​നത്ത്‌ ഫെനി​ലാ​ല​നിൻ എന്ന അമിനോ അമ്ലം ഇല്ലാത്ത ഒരു പ്രോ​ട്ടീ​നാണ്‌ സിസ്റ്റിക്‌ ഫൈ​ബ്രോ​സി​സി​ന്റെ മിക്ക കേസു​കൾക്കും കാരണം. ഈ തകരാറ്‌ പല പ്രശ്‌ന​ങ്ങൾക്കും ഇടയാ​ക്കു​ന്നു. അതി​ലൊന്ന്‌, അത്‌ ആമാശയം, കുടൽ, ശ്വാസ​കോ​ശങ്ങൾ എന്നിവ​യു​ടെ ഉൾഭാ​ഗത്തെ ആവരണം ചെയ്യുന്ന സ്‌തര​ങ്ങ​ളി​ലുള്ള വെള്ളത്തി​ന്റെ​യും ഉപ്പി​ന്റെ​യും സന്തുലി​താ​വ​സ്ഥയെ തകിടം​മ​റി​ക്കു​ന്നു എന്നതാണ്‌. തത്‌ഫ​ല​മാ​യി ഈ പ്രതല​ങ്ങളെ ആവരണം ചെയ്യുന്ന ശ്ലേഷ്‌മം ക്രമാ​തീ​ത​മാ​യി കട്ടിയു​ള്ള​തും പശയു​ള്ള​തു​മാ​യി​ത്തീ​രു​ന്നു.

ചില പ്രോ​ട്ടീ​നു​ക​ളു​ടെ ഗണ്യമായ അപര്യാ​പ്‌ത​ത​യോ അസാന്നി​ധ്യ​മോ ആൽബി​നി​സം, ഹിമൊ​ഫി​ലിയ തുടങ്ങിയ തകരാ​റു​കൾ ഉണ്ടാകു​ന്ന​തിന്‌ ഇടയാ​ക്കു​ന്നു. വർണക​ത്തി​ന്റെ അപര്യാ​പ്‌ത​ത​യായ ആൽബി​നി​സ​ത്തി​ന്റെ ഏറ്റവും സാധാ​ര​ണ​മായ രൂപത്തി​നുള്ള കാരണം ഒരു പ്രധാന പ്രോ​ട്ടീ​നായ ടിറോ​സി​നേ​സി​ന്റെ തകരാ​റോ അഭാവ​മോ ആണ്‌. ഇത്‌ കണ്ണ്‌, മുടി, ത്വക്ക്‌ എന്നിവ​യിൽ സാധാരണ കാണ​പ്പെ​ടുന്ന തവിട്ടു നിറമുള്ള വർണക​മായ മെലാ​നി​ന്റെ ഉത്‌പാ​ദ​നത്തെ ബാധി​ക്കു​ന്നു. രക്തം കട്ടപി​ടി​ക്കാൻ സഹായി​ക്കുന്ന പ്രോ​ട്ടീൻ ഘടകങ്ങ​ളു​ടെ തീരെ താണ അളവോ അഭാവ​മോ ആണ്‌ ഹീമോ​ഫീ​ലി​യ​യ്‌ക്ക്‌ കാരണം. പ്രോ​ട്ടീൻ തകരാറു മൂലമു​ണ്ടാ​കുന്ന മറ്റനേകം ആരോ​ഗ്യ​പ്ര​ശ്‌ന​ങ്ങ​ളിൽ ലാക്ടോസ്‌ അസഹനീ​യ​ത​യും മാംസ​പേശി ശോഷ​ണ​വും ഉൾപ്പെ​ടു​ന്നു.

രോഗ​കാ​ര​ണത്തെ സംബന്ധിച്ച ഒരു സിദ്ധാന്തം

അടുത്ത​കാ​ലത്ത്‌ ശാസ്‌ത്രജ്ഞർ പ്രയോൺ എന്ന്‌ അറിയ​പ്പെ​ടുന്ന പ്രോ​ട്ടീ​ന്റെ ഒരു അസാധാ​രണ ഇനം മൂലമു​ണ്ടാ​കു​ന്നത്‌ എന്നു പറയ​പ്പെ​ടുന്ന ഒരു രോഗ​ത്തെ​ക്കു​റി​ച്ചു പഠിക്കാൻ തുടങ്ങി. തകരാ​റുള്ള പ്രയോ​ണു​കൾ സാധാരണ പ്രയോൺ പ്രോ​ട്ടീ​നു​ക​ളോ​ടു ചേർന്ന്‌ അവ വികല​മാ​യി മടങ്ങാൻ ഇടയാ​ക്കു​മ്പോ​ഴാണ്‌ രോഗ​മു​ണ്ടാ​കു​ന്നത്‌ എന്നാണു സിദ്ധാന്തം. “രോഗം വ്യാപി​ക്കാ​നും പുതിയ സാം​ക്ര​മിക പദാർഥങ്ങൾ ഉണ്ടാകാ​നും ഇടയാ​ക്കുന്ന ഒരു ശൃംഖലാ പ്രതി​പ്ര​വർത്ത​ന​മാണ്‌” ഇതിന്റെ ഫലമെന്ന്‌ സയന്റി​ഫിക്‌ അമേരി​ക്കൻ എന്ന മാസിക പറയുന്നു.

പ്രയോൺ കാരണ​മു​ള്ള​താ​യി​രു​ന്നി​രി​ക്കാൻ ഇടയുള്ള രോഗ​ത്തി​ന്റെ ഒരു കേസ്‌ ആദ്യമാ​യി പൊതു​ജന ശ്രദ്ധയിൽപ്പെ​ട്ടത്‌ 1950-ൽ പാപ്പുവ ന്യൂഗി​നി​യി​ലാണ്‌. ചില ഒറ്റപ്പെട്ട ഗോ​ത്രങ്ങൾ മതപര​മായ കാരണ​ങ്ങ​ളാൽ ഒരു തരം നരഭോ​ജ​ന​ത്തിൽ ഏർപ്പെ​ടു​ക​യും അത്‌ ‘കുറു’ എന്ന രോഗ​ത്തിന്‌ ഇടയാ​ക്കു​ക​യും ചെയ്‌തു. ഈ രോഗ​ത്തിന്‌ ക്രോ​യ്‌റ്റ്‌സ്‌ഫെൽറ്റ്‌-യാക്കോബ്‌ എന്ന രോഗ​ത്തി​ന്റേ​തി​നോ​ടു സമാന​മായ ലക്ഷണങ്ങ​ളാ​ണു​ണ്ടാ​യി​രു​ന്നത്‌. എന്നാൽ രോഗ​ബാ​ധിത ഗോ​ത്രങ്ങൾ തങ്ങളുടെ ഈ മതപര​മായ അനുഷ്‌ഠാ​നം ഉപേക്ഷി​ച്ച​പ്പോൾ ‘കുറു’ കേസു​ക​ളു​ടെ എണ്ണം പൊടു​ന്നനെ കുറഞ്ഞു. ഇപ്പോൾ അതി​നെ​ക്കു​റി​ച്ചു കേൾക്കാൻത​ന്നെ​യില്ല എന്നു പറയാം.

വിസ്‌മ​യാ​വ​ഹ​മായ രൂപകൽപ്പന!

എന്നാൽ സന്തോ​ഷ​ക​ര​മെന്നു പറയട്ടെ, മിക്ക​പ്പോ​ഴും പ്രോ​ട്ടീ​നു​കൾ ശരിയായ രീതി​യിൽത്തന്നെ മടങ്ങു​ക​യും അവ അതിശ​യ​ക​ര​മായ സഹകര​ണ​ത്തോ​ടും കാര്യ​ക്ഷ​മ​ത​യോ​ടും കൃത്യ​ത​യോ​ടും കൂടെ അവയുടെ ജോലി​കൾ നിർവ​ഹി​ക്കു​ക​യും ചെയ്യുന്നു. മനുഷ്യ ശരീര​ത്തിൽ 1,00,000-ത്തിലധി​കം ഇനങ്ങളി​ലുള്ള പ്രോ​ട്ടീ​നു​ക​ളു​ണ്ടെ​ന്നും അവയെ​ല്ലാം ആയിര​ക്ക​ണ​ക്കി​നു തരത്തിൽ മടങ്ങി​യി​രി​ക്കുന്ന സങ്കീർണ​മായ ചങ്ങലക​ളാ​ണെ​ന്നും അറിയു​മ്പോ​ഴാണ്‌ അതു ശ്രദ്ധേ​യ​മാ​കു​ന്നത്‌.

പ്രോ​ട്ടീ​നു​ക​ളു​ടെ ലോക​ത്തെ​ക്കു​റിച്ച്‌ മിക്ക കാര്യ​ങ്ങ​ളും നമുക്കി​പ്പോ​ഴും അജ്ഞാത​മാണ്‌. കൂടുതൽ പഠിക്കു​ന്ന​തി​നു​വേണ്ടി ഗവേഷകർ ഇപ്പോൾ അമിനോ അമ്ലത്തിന്റെ ക്രമത്തിൽനി​ന്നും പ്രോ​ട്ടീ​ന്റെ ആകൃതി പ്രവചി​ക്കാൻ സാധി​ക്കുന്ന അത്യാ​ധു​നിക കമ്പ്യൂട്ടർ പ്രോ​ഗ്രാ​മു​കൾ കണ്ടുപി​ടി​ച്ചു​കൊ​ണ്ടി​രി​ക്കു​ക​യാണ്‌. എന്നിരു​ന്നാ​ലും പ്രോ​ട്ടീ​നു​ക​ളെ​ക്കു​റി​ച്ചുള്ള നമ്മുടെ പരിമി​ത​മായ അറിവു​തന്നെ “ജീവന്റെ” ഈ “ചങ്ങലകൾ” വിദഗ്‌ധ​മാ​യി സംഘടി​പ്പി​ക്ക​പ്പെ​ട്ടി​രി​ക്കു​ന്നു​വെന്നു മാത്രമല്ല അവ ആഴമായ ബുദ്ധി​ശ​ക്തി​യെ പ്രതി​ഫ​ലി​പ്പി​ക്കു​ന്നു​വെ​ന്നും സംശയാ​തീ​ത​മാ​യി പ്രകട​മാ​ക്കു​ന്നു.

[27-ാം പേജിലെ ചതുരം/ചിത്രം]

പ്രോട്ടീനുകൾക്ക്‌ “പിൻകോ​ഡു​കൾ”

തപാൽ വിതരണം സുഗമ​മാ​ക്കു​ന്ന​തി​നു​വേണ്ടി കത്തുക​ളി​ലെ മേൽവി​ലാ​സ​ങ്ങ​ളിൽ ഒരു പിൻകോഡ്‌ ഉൾപ്പെ​ടു​ത്ത​ണ​മെ​ന്നത്‌ പല തപാൽ വകുപ്പു​ക​ളു​ടെ​യും നിബന്ധ​ന​യാണ്‌. പ്രോ​ട്ടീ​നു​കൾ കോശ​ത്തി​നു​ള്ളിൽ അവയുടെ വഴി കണ്ടെത്തു​ന്നു എന്ന്‌ ഉറപ്പാ​ക്കു​ന്ന​തി​നു​വേണ്ടി സ്രഷ്ടാ​വും സമാന​മായ ഒരു രീതി​യാണ്‌ ഉപയോ​ഗി​ച്ചി​രി​ക്കു​ന്നത്‌. കോശങ്ങൾ നൂറു കോടി പ്രോ​ട്ടീ​നു​കൾ ഉൾക്കൊ​ള്ളുന്ന വളരെ തിരക്കു​പി​ടിച്ച സ്ഥലങ്ങളാ​ണെ​ന്നു​ള്ളതു കണക്കി​ലെ​ടു​ക്കു​മ്പോൾ അത്തര​മൊ​രു നടപടി അത്യന്താ​പേ​ക്ഷി​ത​മാണ്‌. എങ്കിൽപ്പോ​ലും പുതി​യ​താ​യി രൂപം​കൊ​ള്ളുന്ന പ്രോ​ട്ടീ​നു​കൾ എല്ലായ്‌പോ​ഴും അവരുടെ പണിസ്ഥ​ലത്ത്‌ എത്തി​ച്ചേ​രു​ന്നു. അവിടെ അവ എത്തി​ച്ചേ​രു​ന്നത്‌ തന്മാ​ത്രീയ “പിൻകോ​ഡി”ന്റെ അഥവാ പ്രോ​ട്ടീ​നി​ലുള്ള ഒരു പ്രത്യേക അമിനോ അമ്ല ശ്രേണി​യു​ടെ സഹായ​ത്താ​ലാണ്‌.

വിസ്‌മ​യി​പ്പി​ക്കുന്ന ഈ ആശയം കണ്ടുപി​ടി​ച്ച​തിന്‌ 1999-ൽ കോശ ജീവശാ​സ്‌ത്ര​ജ്ഞ​നായ ഗൂന്റർ ബ്ലോ​ബെ​ലിന്‌ നോബൽ സമ്മാനം ലഭിക്കു​ക​യു​ണ്ടാ​യി. പക്ഷേ ബ്ലോബെൽ ഒരു കണ്ടുപി​ടി​ത്തം നടത്തി​യെ​ന്നേ​യു​ള്ളൂ. അപ്പോൾ ജീവ​കോ​ശ​ത്തി​ന്റെ​യും അതിലെ തന്മാ​ത്ര​ക​ളു​ടെ അമ്പരപ്പി​ക്കുന്ന ശ്രേണി​യു​ടെ​യും സ്രഷ്ടാ​വിന്‌ അതി​നെ​ക്കാൾ കൂടുതൽ മഹത്ത്വം ലഭി​ക്കേ​ണ്ട​തല്ലേ?—വെളി​പ്പാ​ടു 4:11.

[24, 25 പേജു​ക​ളി​ലെ രേഖാ​ചി​ത്രം/ചിത്രങ്ങൾ]

(പൂർണ​രൂ​പ​ത്തിൽ കാണു​ന്ന​തിന്‌ പ്രസി​ദ്ധീ​ക​രണം നോക്കുക)

പ്രോട്ടീനുകൾ എങ്ങനെ​യാണ്‌ നിർമി​ക്ക​പ്പെ​ടു​ന്നത്‌?

കോശം

1 കോശ​മർമ​ത്തി​നു​ള്ളി​ലെ ഡിഎൻഎ-യിൽ ഓരോ പ്രോ​ട്ടീ​നും ആവശ്യ​മായ നിർദേ​ശങ്ങൾ അടങ്ങി​യി​രി​ക്കു​ന്നു

ഡിഎൻഎ

2 ഡിഎൻഎ-യുടെ ഒരു ഭാഗം ഇഴപി​രി​യു​ക​യും ജനിത​ക​വി​വരം ഒരു സന്ദേശ​വാ​ഹക ആർഎൻഎ ആയിത്തീ​രു​ക​യും ചെയ്യുന്നു

സന്ദേശവാഹക ആർഎൻഎ

3 റൈ​ബോ​സോ​മു​കൾ—“സന്ദേശം വായി​ക്കുന്ന പ്രോ​ട്ടീൻ സംയോ​ജകർ”—ആർഎൻഎ-യോടു ചേരുന്നു.

4 ട്രാൻസ്‌ഫർ ആർഎൻഎ-കൾ റൈ​ബോ​സോ​മി​ലേക്ക്‌ അമിനോ അമ്ലങ്ങളെ കൊ​ണ്ടെ​ത്തി​ക്കു​ന്നു

ഒറ്റയ്‌ക്കുള്ള അമിനോ അമ്ലങ്ങൾ

ട്രാൻസ്‌ഫർ ആർഎൻഎ-കൾ

റൈബോസോം

5 റൈ​ബോ​സോം ആർഎൻഎ-യെ “വായി​ക്കു​മ്പോൾ,” അത്‌ ഒറ്റയ്‌ക്കു​നിൽക്കുന്ന അമിനോ അമ്ലങ്ങളെ ഒരു പ്രത്യേക ക്രമത്തിൽ ബന്ധിപ്പിച്ച്‌ ഒരു ചങ്ങല—പ്രോ​ട്ടീൻ—ഉണ്ടാക്കു​ന്നു

പ്രോട്ടീനുകൾ അമിനോ അമ്ലങ്ങളാൽ നിർമി​ത​മാണ്‌

6 ചങ്ങലരൂ​പ​ത്തി​ലുള്ള പ്രോ​ട്ടീൻ അതിന്റെ ധർമം നിർവ​ഹി​ക്കു​ന്ന​തി​നാ​യി ശരിയായ ആകൃതി​യിൽത്തന്നെ മടങ്ങേ​ണ്ട​തുണ്ട്‌. ഒന്നു സങ്കൽപ്പി​ച്ചു നോക്കൂ, ഒരു സാധാരണ പ്രോ​ട്ടീന്‌ 300 “കണ്ണി”കളില​ധി​കം നീളമുണ്ട്‌!

പ്രോട്ടീൻ

ജീവന്‌ അത്യന്താ​പേ​ക്ഷി​ത​മായ 1,00,000-ത്തിലേറെ ഇനങ്ങളി​ലുള്ള പ്രോ​ട്ടീ​നു​കൾ ശരീര​ത്തി​ലുണ്ട്‌

ആന്റിബോഡികൾ

എൻസൈമുകൾ

ചമയ പ്രോ​ട്ടീ​നു​കൾ

ഹോർമോണുകൾ

ട്രാൻസ്‌പോർട്ട്‌ പ്രോ​ട്ടീ​നു​കൾ

[25-ാം പേജിലെ രേഖാ​ചി​ത്രം/ചിത്രങ്ങൾ]

(പൂർണ​രൂ​പ​ത്തിൽ കാണു​ന്ന​തിന്‌ പ്രസി​ദ്ധീ​ക​രണം നോക്കുക)

ഡിഎൻഎ ഓരോ പ്രോ​ട്ടീ​നി​ലും “അക്ഷരങ്ങളെ വിന്യ​സി​ക്കു​ന്നത്‌” എങ്ങനെ​യാണ്‌?

ഡിഎൻഎ G T C T A T A A G

ഡിഎൻഎ വെറും നാല്‌ “അക്ഷരങ്ങൾ” ആണ്‌ ഉപയോഗിക്കുന്നത്‌: A, T, C, G

A T C G A

ഡിഎൻഎ “അക്ഷരവി​ന്യാ​സം,” ആർഎൻഎ-രൂപത്തി​ലേക്ക്‌ പകർത്തി​യെ​ഴു​ത​പ്പെ​ടു​ന്നു. ആർഎൻഎ T-യ്‌ക്കു പകരം U (യുറാസിൽ) ഉപയോ​ഗി​ക്കു​ന്നു

U C G

മൂന്ന്‌-അക്ഷരങ്ങ​ളു​ടെ ഓരോ കൂട്ടവും ഒരു പ്രത്യേക “വാക്ക്‌” അഥവാ അമിനോ അമ്ലമായി “വായി​ക്ക​പ്പെ​ടു​ന്നു.” ഉദാഹ​ര​ണ​ത്തിന്‌:

G U C = വാലിൻ

U A U = ടൈ​റൊ​സിൻ

A A G = ലൈസിൻ

ഈ രീതി​യിൽ, സാധാരണ കാണ​പ്പെ​ടുന്ന 20 അമിനോ അമ്ലങ്ങളിൽ ഓരോ​ന്നി​നെ​യും “വായി​ക്കാൻ” സാധി​ക്കും. “വാക്കുകൾ” ബന്ധിച്ച്‌ ഒരു ചങ്ങല അഥവാ “വാക്യം”—പ്രോ​ട്ടീൻ—ഉണ്ടാകു​ന്നു

[26-ാം പേജിലെ രേഖാ​ചി​ത്രം/ചിത്രങ്ങൾ]

(പൂർണ​രൂ​പ​ത്തിൽ കാണു​ന്ന​തിന്‌ പ്രസി​ദ്ധീ​ക​രണം നോക്കുക)

പ്രോട്ടീൻ “മടങ്ങു​ന്നത്‌” എങ്ങനെ​യാണ്‌?

ഒറ്റപ്പെട്ട അമിനോ അമ്ലങ്ങൾ ബന്ധിപ്പി​ക്ക​പ്പെട്ട്‌ . . .

1 ഒരു ചങ്ങലയു​ണ്ടാ​കു​ന്നു, എന്നിട്ട്‌ . . .

2 ഇവ ചുരു​ളു​ക​ളാ​യോ ഞൊറി​വു​ക​ളാ​യോ മറ്റെ​ന്തെ​ങ്കി​ലും ആകൃതി​യി​ലോ രൂപ​പ്പെ​ടു​ന്നു, എന്നിട്ട്‌ . . .

ചുരുളുകൾ

ഞൊറിവുകൾ

3 കൂടുതൽ സങ്കീർണ​മായ ത്രിമാന ഘടനയാ​യി മടങ്ങുന്നു, അത്‌ . . .

4 സങ്കീർണ​മായ ഒരു പ്രോ​ട്ടീ​ന്റെ ഒരു ഉപഘടകം മാത്ര​മാ​യി​രി​ക്കാം

[26-ാം പേജിലെ ചിത്രം]

റൈബോസോം പ്രോ​ട്ടീ​ന്റെ ഒരു ഭാഗത്തി​ന്റെ ഈ കമ്പ്യൂട്ടർ മാതൃ​ക​യിൽ ത്രിമാന സ്വഭാവം കാണി​ക്കു​ന്ന​തിന്‌ നിറങ്ങൾ ഉപയോ​ഗി​ച്ചി​രി​ക്കു​ന്നു. സർപ്പി​ളാ​കൃ​തി​യി​ലുള്ള അടയാ​ള​ങ്ങ​ളും (ചുരു​ളു​കൾ) ശരചി​ഹ്ന​ങ്ങ​ളും (ഞൊറി​വുള്ള ചെറിയ ഭാഗങ്ങൾ) ഘടനകളെ സൂചി​പ്പി​ക്കു​ന്നു

[കടപ്പാട്‌]

The Protein Data Bank, ID: 1FFK; Ban, N., Nissen, P., Hansen, J., Moore, P.B., Steitz, T.A.: The Complete Atomic Structure of the Large Ribosomal Subunit at 2.4 A Resolution, Science 289 pp. 905 (2000)

[24-ാം പേജിലെ ചിത്ര​ങ്ങൾക്ക്‌ കടപ്പാട്‌]

Adapted drawings: From THE WAY LIFE WORKS by Mahlon Hoagland and Bert Dodson, copyright ©1995 by Mahlon Hoagland and Bert Dodson. Used by permission of Times Books, a division of Random House, Inc.