Життя. Дивовижне поєднання ланцюгів

ЧИ ДУМАЛИ ви колись, що ваш організм — це, по суті, набір мікроскопічних ланцюгів? Напевне, ні. А втім, у книзі «Як функціонує життя» говориться: «На молекулярному рівні «життя організоване за принципом ланцюгів». Саме тому незначний дефект в одному з цих ланцюгів може серйозно зашкодити нашому здоров’ю. Що ж це за ланцюги? Які функції вони виконують і як впливають на різні життєво важливі процеси?

Мова йде про молекули, які формою нагадують ланцюги. До них належать білки, а також молекули, які містять і переносять генетичну інформацію — ДНК і РНК. Ці молекули не можуть існувати одні без одних. Адже саме ДНК і РНК відіграють найважливішу роль у синтезі величезної кількості білків, що лежать в основі життєдіяльності людського організму.

Для чого вони необхідні

Серед макромолекул білки складають найбільшу групу. До них належать антитіла, деякі ферменти, гормони, структурні і транспортні білки. Незліченна армія антитіл, або імуноглобулінів, нейтралізує в нашому організмі дію таких нападників, як бактерії та віруси. Інші глобуліни беруть участь у процесі зсідання крові.

В організмі людини ферменти виконують роль каталізаторів, тобто прискорюють перебіг хімічних реакцій, приміром, під час травлення. «Якщо б в організмі не було ферментів, невдовзі ви померли б з голоду,— говориться в книжці «Нитка життя».— Адже тоді звичайний процес травлення обіду тривав би 50 років». Дію ферментів можна прирівняти до роботи конвеєра:  кожен з них виконує лише свою функцію в складних життєвих процесах. Наприклад, фермент мальтаза розщеплює мальтозу (солодовий цукор) на дві молекули глюкози. Лактаза розщеплює лактозу, або молочний цукор. Інші ферменти допомагають атомам і молекулам утворювати нові хімічні сполуки. Свою роботу вони виконують з неймовірною швидкістю. Одна молекула ферменту може за секунду вступати в тисячі реакцій!

В організмі людини важливу роль відіграють також гормони — білки, що виконують роль посланців. Вони виділяються безпосередньо в кров і стимулюють або гальмують діяльність різних органів. Інсулін, приміром, поліпшує засвоювання глюкози клітинами, для яких вона джерело енергії. Структурні білки, як-от колаген і кератин, складають основну масу хрящів, волосся, нігтів і шкіри. Уся ця величезна кількість білків є «будівельними матеріалами» і «складовими частинами конструкції» клітини — «колонами, балками, панелями, цементом і цвяхами» — стверджується в книжці «Як функціонує життя».

У клітинній мембрані транспортні білки виконують функцію і насоса, і тунелю. Вони допомагають одним речовинам дістатися з клітини назовні, а іншим — потрапити всередину. А тепер розгляньмо, як утворюються білки, а також як просторова структура білкових ланцюгів пов’язана з їхніми функціями.

Прості складові непростого процесу

В основі майже кожної мови лежить алфавіт. З літер утворюються слова, а зі слів формуються речення. На молекулярному рівні наш організм діє за тим самим принципом. У молекулі ДНК міститься генетичний «алфавіт», що складається лише з чотирьох літер: А, Г, Т і Ц, якими позначають основи ДНК — аденін, гуанін, тимін і цитозин. З цих літер за допомогою РНК молекула ДНК складає «слово», яке і є амінокислотою. На відміну від звичайних слів, кожна амінокислота складаються з трьох літер. Далі рибосома з’єднує певні амінокислоти між собою, і так утворюється білок. Ланцюг з амінокислот можна прирівняти до речення. Таке «речення» разом з іншими компонентами може складатися аж із 300—400 «слів».

 Згідно з одним довідником, у природі існує сотні видів амінокислот, однак лише 20 з них входять до складу білків. Таке розмаїття амінокислот уможливлює при утворенні білка безмежну кількість поєднань. Наприклад, зі 100 амінокислот, які належать до 20 різних видів, може вийти понад 10¹⁰⁰ (а це одиниця зі 100 нулями) різних комбінацій!

Як функції білка залежать від розташування його ланцюгів

Просторова структура білка визначає його роль у процесах життєдіяльності клітини. Як таке можливе? На відміну від металевого ланцюга, амінокислоти в білковому ланцюгу з’єднуються лише під певним кутом, утворюючи незмінну просторову структуру. Деякі з цих ланцюгів скручуються в спіралі, подібні до шнура телефонної слухавки, інші ж мають складчасту структуру. Білкові ланцюги можуть утворювати також набагато складніші тривимірні структури. А втім, кожен білок має свою форму, і це не випадково. Адже його функції в живому організмі залежать від його просторової структури. І це особливо очевидно, коли в ланцюгу з’являється якийсь дефект.

Коли ланцюг має дефект

Іноді в білковому ланцюгу трапляється дефект, або ж ланцюг неправильно складається. Наслідком цього можуть бути різні захворювання, скажімо серповидно-клітинна анемія чи муковісцидоз. Серповидно-клітинна анемія — це генетичне захворювання, викликане порушеннями в молекулах гемоглобіну, які входять до складу червонокрівців. Молекула гемоглобіну складається з 574 амінокислот, які утворюють 4 ланцюги. Якщо в двох ланцюгах принаймні по одній амінокислоті буде не на своєму місці, це призведе до порушень функцій гемоглобіну. У результаті еритроцити матимуть форму серпа. У більшості випадків муковісцидоз виникає внаслідок порушень у синтезі однієї з амінокислот фенілаланіну.  Цей дефект спричиняє, зокрема, порушення водно-сольового обміну в оболонках органів травної системи і дихальних шляхів, що у свою чергу призводить до потовщення і аномалій слизової оболонки.

Альбінізм і гемофілія є наслідком відсутності або значної недостачі деяких білків. Найпоширеніша форма альбінізму, або порушення пігментації, спричиняється дефектом або відсутністю важливого білка — тирозинази. Це впливає на синтез меланіну, коричневого пігменту очей, волосся і шкіри. Гемофілія — це результат дуже низького рівня або відсутності білків, які називаються факторами зсідання крові. Серед інших порушень, спричинених дефектами в білкових ланцюгах,— непереносимість лактози і м’язова дистрофія.

Ще одне пояснення природи захворювань

Впродовж останніх років увагу науковців привертають хвороби, що, на їхню думку, спричинені неправильною формою білка за назвою пріон. Вчені пояснюють ці захворювання так: дефектні молекули пріону з’єднуються з повноцінними молекулами того ж білка, внаслідок чого відбувається порушення в його просторовій структурі. Результатом є «ланцюгова реакція, що породжує нові дефектні сполуки і поширює в організмі захворювання»,— говориться в журналі «Саєнтифик америкен».

Типовим прикладом хвороби, викликаної порушеннями просторової форми пріону, можна назвати хворобу куру. Перші повідомлення про це захворювання з’явились у 1950-х роках. Його симптоми схожі на симптоми хвороби Крейцфельда — Якоба. Виникнення цього захворювання пов’язують з ритуальним канібалізмом, яким займалися кілька відокремлених племен у Папуа — Новій Гвінеї. Коли в цих племенах перестали практикувати канібалізм, поширення хвороби різко припинилось, і сьогодні вона маловідома.

Дивовижний задум

На щастя, білки зазвичай складаються правильно і виконують свої функції з дивовижною точністю. В організмі людини їх налічується понад 100 000 видів! Складаючись, білкові ланцюги утворюють тисячі різних конфігурацій.

Аби більше дізнатися про функціонування білків, дослідники розробляють складні комп’ютерні програми, завдяки яким на основі послідовності амінокислот у білку можна визначити просторову структуру майбутнього білка. Однак сьогодні науковці знають про білки дуже мало. Та навіть попри ці незначні відомості людей просто вражає довершеність та висока організованість цих крихітних «ланцюжків життя». Отож з упевненістю можна сказати, що вони є справжнім шедевром неперевершеного Конструктора.

[Рамка/Ілюстрація на сторінці 27]

«Поштовий індекс» білків

Щоб полегшити процес доставки поштових відправлень, у поштовій системі багатьох країн використовується індекс, який разом з адресою вказується на конверті. Творець застосував схожий принцип, аби білки в клітині могли правильно віднаходити місце свого призначення. І це надзвичайно важливо, адже в кожній клітині відбувається безліч процесів, у яких залучено мільярди білків. Завдяки певній послідовності амінокислот — свого роду «поштовому індексу» — щойно сформовані білки завжди знаходять своє «робоче місце».

У 1999 році за відкриття цієї дивовижної концепції Гюнтер Блобель, клітинний біолог, отримав Нобелівську премію. Проте Блобель лише дослідив і описав цей механізм. Чи ж не достойний значно більшої честі Той, хто створив живу клітину і неймовірну кількість її молекул? (Об’явлення 4:11).

[Схема/Ілюстрації на сторінках 24, 25]

(Повністю форматований текст дивіться в публікації)

Синтез білків

Клітина

1 У ядрі клітини містяться молекули ДНК з інструкціями для кожного білка.

ДНК

2 Ділянка ДНК розкручується, і утворюється інформаційна РНК.

Інформаційна РНК

3 РНК з’єднується з рибосомою.

4 Транспортні РНК доставляють рибосомі амінокислоти.

Вільні амінокислоти

Транспортні РНК

Рибосома

5 «Прочитуючи» РНК, рибосома в певній послідовності з’єднує вільні амінокислоти. Так утворюється білковий ланцюг.

З амінокислот утворюються білки.

6 Білковий ланцюг складається, набуваючи тієї просторової структури, яка необхідна для виконання його функцій. Уявіть собі: типовий білок складається з понад 300 «ланок» — амінокислот!

Білок

У нашому організмі налічується понад 100 000 видів білків. Без них життя було б неможливе.

Антитіла

Ферменти

Структурні білки

Гормони

Транспортні білки

[Схема/Ілюстрації на сторінці 25]

(Повністю форматований текст дивіться в публікації)

Як ДНК «пояснює» склад білка?

ДНК Г Т Ц Т А Т А А Г

ДНК використовує лише чотири «літери»: А, Т, Ц і Г.

А Т Ц Г

«Слово», яке «вимовляє» ДНК, перекладається на «мову» РНК. РНК замість Т використовує У (урацил).

А У Ц Г

Послідовність із трьох літер утворює «слово», тобто амінокислоту. Наприклад:

Г У Ц = валін

У А У = тирозин

А А Г = лізин

Таким чином РНК розуміє назву кожної з 20 амінокислот. «Слова» об’єднуються і утворюють «речення» — білковий ланцюг.

[Схема/Ілюстрації на сторінці 26]

(Повністю форматований текст дивіться в публікації)

Як складається білок?

Окремі амінокислоти з’єднуються і...

1 утворюють ланцюг, який...

2 набуває певної просторової структури: спіральної, складчастої тощо, а тоді...

Спіралі

Складки

3 ланцюги складаються у тривимірну структуру, яка може бути...

4 лише однією із субодиниць складного білка.

[Ілюстрація на сторінці 26]

Комп’ютерна модель частини білка рибосоми. Його третинна структура передана різними кольорами. Просторові структури зображені спіральками і стрічкоподібними складками.

[Відомості про джерело]

The Protein Data Bank, ID: 1FFK; Ban, N., Nissen, P., Hansen, J., Moore, P.B., Steitz, T.A.: The Complete Atomic Structure of the Large Ribosomal Subunit at 2.4 A Resolution, Science 289 pp. 905 (2000)

[Відомості про ілюстрацію, сторінка 24]

Adapted drawings: From THE WAY LIFE WORKS by Mahlon Hoagland and Bert Dodson, copyright ©1995 by Mahlon Hoagland and Bert Dodson. Used by permission of Times Books, a division of Random House, Inc.